RUSSELL-SILVER SYNDROME: A CASE REPORT

Abstract

Russel Silver Sendromu [RSS/SRS; OMIM 180860], ilk defa 1953 ve 1954 yıllarında Russel&Silver tarafından tanımlanan, intrauterin ve post natal büyüme geriliği ile karakterize genetik ve klinik farklı fenotipik özellikler sergileyen bir gelişim bozukluğudur. Bu olgu sunumunun amacı RS sendromunun dental komplikasyonlarını tanıtmaktır. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde RSS tanısı konan ve dental muayenesi için kliniğimize yönlendirilen 4 yaşında kız çocuk şiddetli dental çürükleri nedeniyle yüksek çürük risk grubu (dft/dfs=13/37) olgusu olarak değerlendirildi. RSS tanısı alan ve beslenme güçlüğü yaşayan bebekler hipoglisemi riskine karşı sık ve yüksek glikoz takviyeli öğün tüketmektedirler. Önerilen diyetin alışkanlık haline geldiği ve ağız hijyenin sağlanamadığı bu çocuklarda dişlerin şiddetli bir şekilde çürümesine neden olmaktadır.